特发性肺纤维化

1.特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡单位结构紊乱和肺纤维化.确诊要依靠肺组织病理学表现为UIP的特点.

2.迄今,对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法.临床较常用的药物包括糖皮质激素,免疫抑制剂!细胞毒药物和抗纤维化制剂.上述药物可以单独或联合应用,其使用剂量和疗程应视患者的具体情况制定.推荐治疗方案为:糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤.

3.预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年.约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭.绝大数IPF为慢性型,平均生存时间也只有3.2年。