表现为缓慢进行的双下肢痉挛性肌无力、肌肉紧张度增加、反射亢进、膝和踝阵挛、阳性病理体征、剪式步态等。可伴有视神经萎缩、色素性视网膜炎、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、智力低下、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。
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