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噬血细胞综合症导致死亡的是血液病吗?

尊敬的专家:你们好! 我有的儿于2005年12月8日高烧不退,开始以为是普通的发烧,由于我们当地医疗条件有限,在2009年1月1日在我们省会郑州确诊为“噬血细胞综合症,可那时孩子内脏已经开始出血,终于在1月5日那天离世
提问时间:2020-02-29
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  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。

    其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。

    原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infectionassociatedhemophagocyticsyndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virusassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS);

    由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancyassociatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS)。

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