噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。
其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。
原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infectionassociatedhemophagocyticsyndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virusassociatedhemophagocyticsyndrome,VAHS);
由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancyassociatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS)。
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