病情分析:原发性血小板增多症 【概述】 原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者【诊断】 对原因不明血小板增多(60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。
但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。
慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。
有报道骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。意见建议:治疗】 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。
环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。
一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。
(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。
少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。(二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。
中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。(三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。
血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。(四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。
血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多【预后】 根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。
少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血,常为本症致死的主要原因。
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