北京朝阳医院呼吸科

问题分析：急性间质性肺炎罕见，为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。

平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(>60%），多数在1～2个月内死亡。

意见建议：本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。我国尚无确切的患病率，至今缺乏特效治疗方法，严重威胁着人们的健康。

近年，由于研究方法的改进，电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检的开展，在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。