郎格罕细胞组织细胞增生症

病情分析：组织细胞增生症X（histiocytosisX）包括Letterer-Siwe病，H-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma）3种疾病。

这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；H-Schüller-Christian病为慢性进行性疾病；

嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。

Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少，并发感染或出血而死亡。

H-Schüller-Christian病的病变呈进行性，原有病灶纤维化后，又可出现新的病灶，病程较长。病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似，但一般预后较好，约半数可自动消退。

小儿患者伴有贫血、血小板减少者预后较差，成年人预后较好。嗜酸性肉芽肿多数预后良好，病变可自行消退或经治疗后消退。

本症虽非肿瘤性疾病，有自愈的可能，但多数病人尤其是婴幼儿病情可进展，近年来应用化疗后，预后有明显改变。一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等，即根据分级施治，注意控制和预防感染并应长期随访。

必要时应组织骨科、耳鼻喉科、内分泌和口腔科医生联合会诊，制定治疗方案。单纯骨损害者，即单纯的骨嗜酸肉芽肿，仅有单一局灶病变者，一般采用外科刮除即可痊愈。

但亦应考虑受累的部位，如眼眶、下颌骨、乳突以及易发生压缩骨折的脊柱受累，则应考虑采用放疗。放疗剂量不应超过10Gy，以5.5～6Gy为常用剂量。

合并尿崩症者，放疗多不见效果。此外，应参考病人的年龄，凡在3岁以下，尤其是小于2岁的，应用手术刮除后常可复发或进展为多脏器浸润。

北京儿童医院曾遇到3岁以下的婴幼儿单纯骨损害术后，发生尿崩、突眼和多发性骨损害，故3岁以下单纯骨损害病人、外科手术或放疗后应加用化疗。

化疗：由于本症的病情轻重悬殊，对单一药物化疗或联合化疗的评价比较困难。根据Lahay等按年龄和侵犯器官数目对治疗效果的统计，说明多脏器损害的婴幼儿应用化疗的存活时间明显高于未用化疗的。

北京儿童医院6个月以下的病人未经治疗者病死率为80％，而用化疗的病死率降至50％。凡有6～7个脏器浸润的应用化疗后病死率由100％降至50％。