大动脉炎的原因近几年来,关于大动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视,Numano曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹,母女等患有大动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病,为纯合子,在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎,另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断,但每对中仅1例做了血管造影,我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现,A9,A10,A25,Awl9,A30,B5,B27,1340,B51,Bw60,DR7,DRw10,DQtw3出现频率高,有统计学意义,但抗原不够集中,日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现,A9,A10,B5,Bw40,Bw51,Bw52出现频率高,特别是Bw52最高,并对124例患者随访20年发现,Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重,需要激素剂量较大,并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全,心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重,提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
近来的研究发现,我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4,DR7等位基因明显相关,DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关,发现DR4)或DR7)患者蹭活动与动脉狭窄程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重,Kitamura曾报道HLA-1352)较1352(-)者,主动脉瓣反流,缺血性心脏病,肺梗死等明显为高,而肾动脉狭窄的发生率,则B39)较1339(-)者明显增高。
大动脉炎主要是累及弹力动脉,如主动脉及其主要分支,肺动脉及冠状动脉,本病亦常累及肌性动脉,约84%患者蹭侵犯2~13支动脉,其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉,肾动脉,腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%,单纯肾动脉受累者占20%,单侧与双侧受累相似,其次为腹腔动脉及髂动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。
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