问题分析:POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变,单克隆γ球蛋白病和皮肤改变。
意见建议:由于此病无特效药,建议激素可以单用或与化疗合用均有效。环磷酰胺和硫唑嘌呤对于难治性病例也有一定疗效。血浆交换可以移去循环的单克隆免疫球蛋白,更频繁的血浆交换才可能有效。
全反式维A酸(维甲酸)可以迅速降低病人循环IL-1β、IL-6和TNF-α水平,对本病具有潜在疗效。生物反应调节剂如干扰素具有免疫调节作用。
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