药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抵制剂、联合治疗等。
择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。
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