什么是红细胞增生

治疗目的是眷使血容量及红细胞容量接近正常抑制骨髓造血功能从而缓解病情减少并发症

1.静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常症状减轻减少出血及血栓形成机会每隔2～3d放血200～400ml直至红细胞数在6.0×1012/L以下红细胞压积在50%以下放血一次可维持疗效1个月以上本法简便可先采用较年轻患者如无血栓并发症可单独放血治疗但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能反复放血又有加重缺铁倾向宜加注意对老年及有心血管疾患者放血要谨慎一次不宜超过200～300ml间隔期可稍延长血细胞分离可单采大量红细胞但应补充与单采等容积的同型血浆放血时应同时静脉补液以稀释血液

2.化疗（1）羟基脲系一种核糖核酸还原酶对真性红细胞增多症有良好抑制作用且无致白血病副反应每日剂量为15～20mg/kg如白细胞维持在3.5～5×109/L可长期间歇应用羟基脲（2）烷化剂有效率80%～85%环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长疗效可持续半年左右苯丁酸氮芥副作用较少不易引起血小板减少为其优点烷化剂也有引起白血病的危险但较放射性核素为少（3）三尖杉酯碱国内报告应用本品2～4mg加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止达到缓解时间平均为60天中数缓解期超过18个月

3.α干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖作用近年也已开始用于本病治疗皮下注射治疗3个月后脾脏缩小放血次数减少缓解率可达80%

4.放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂使细胞数降低约6周后红细胞数开始下降3～4个月接近正常症状有所缓解约75%～80%有效如果3个月后病情未缓解可再给药一次缓解时间达2～3年32P有可能使患者转化为白血病的危险故近年已很少应用

5.对症治疗（1）继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗（2）瘙痒：口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁（3）对伴有肢端或脑缺血表现者可短期应用抗血小板聚集药物：阿司匹林、潘生丁