问题分析：你好，适度吧。
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主.
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定.意见建议：
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗.本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物
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