阵发性睡眠型血红蛋白尿能治好吗？PNH

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症 【常规治疗】 西医治疗 1 减轻贫血 a 输血 严重贫血血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时输血可作为对症治疗或术前准备 b 雄激素 雄激素可刺激红细胞生成而且可以减少溶血使贫血症状改善输血减少 C 铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者铁剂治疗有助于改善贫血 2 减少溶血发作 a 糖皮质激素泼尼松0 .25~1mg/(kg.d) 多数病人能减缓溶血发作小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血但是除非在危及生命的情况下一般不予每日类固醇治疗 b 抗氧化药物对细胞膜有保护作用常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳有报道维生素E每日肌内注射100ng 连用3周溶血可减轻血红蛋白及红细胞亦随之上升确切疗效有待进一步论证 c 化疗药物 需慎重考虑 3 骨髓移植：理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病但多用于伴有骨髓增生不良的病例 【预后与转归】 综合国内 PNH 报道资料患者约有 1/4 的病程中死亡主要原因是感染贫血性心脏病中枢神经出血其中以感染过多进一步减少并发症所带来的死亡加强对症和支持治疗提高生存质量则有可能长期生存 ***************** 综上,你这么年轻,有条件可以做骨髓移植或者造血干细胞移植