你好,本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似。脾大的原因不明。本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见,致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。
感染可能与粒细胞减少有关,但粒细胞减少的程度与感染的严重性并无明显关系,因此推测在对抗感染中,中性粒细胞的功能比数目更重要。
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