先天性白内障[概述]先天性白内障是胎儿在发育过程中晶状体发育、生长障碍所引起发生原因有内源性和外源性两种:内源性与染色体基因有关有遗传性;
外源性是指母体或胎儿的全身性疾病对晶状体造成的损害如母亲在妊娠前3个月内患病毒感染如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等均可引起先天性白内障[症状体症]1.先天性白内障多为双侧、静止性少数出生后继续发展偶有至儿童期或少年期才开始影响视力者;
2.按晶状体混浊的形态、部位分为六种类先天性白内障常见的有(1)前极白内障(a)因胎胚期晶状体泡沫以外胚叶完脱离所致(b)双眼晶状体混浊对称位于晶状体前囊的正中成一圆点状有时突出于前房呈金字塔形一般范围较小不影响视力(2)后极白内障其混浊位于晶状体后囊正中此种白内障虽然多为静止性但因接近眼球光学结点固对视力有影响(3)绕核白内障(板层白内障)较常见双侧对称胚胎核多;
较透明其特征是围绕胎儿核的板层混浊在核周围有许多带形混浊包绕并有许多条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道上其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关(4)冠状白内障(a)常双侧对称不少有遗传因素(b)晶状体混浊多在青春期后不久出现位于周边皮质深层混浊呈大小不等的短棒状水滴状其圆端指向中央放射状排列形如花冠(c)为静止晶状体中央透明不影响视力(5)全白内障(a)双侧对称的晶状体完全混浊(b)可以是遗传性常合并其他眼部畸形也可以由子宫炎症引起(6)膜性白内障(a)为完全性白内障液化所致(b)两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞使膜性白内障呈厚薄不均的混浊[诊断依据]1.有遗传史与染色体基因有关或者母体怀孕最初3个月时患风疹水痘或腮腺炎病等病毒感染病史2.自幼发生为双侧性静止性仅少数病例出生后可继续发展混浊区与透明区分界清晰3.混浊部位和范围形态决定了混浊和视力下降的程度[治疗原则]1.静止性:对视力影响不大者一般不需要治疗2.明显影响视力者应尽早进行手术治疗一般宜在3-6月时进行手术最迟不超过2岁3.术后要及时进行屈光矫正包括眼镜、角膜接触镜等3岁以上可植入后房型人工晶状体4.白内障手术后应及时地积极治疗弱视[疗效评价]1.治愈:伤口愈合良好术后无并发症无合并眼部其他先天异常及弱视者术后视力有所提高2.好转:有手术并发症视力略有提高3.严重手术并发症视力无提高或失明[专家提示]本病应与视网膜母细胞瘤、晶状体后纤维症、原始玻璃体增生症及外层渗出性视网膜蹭等鉴别以免延误治疗影响视力阻碍视功能的先天性白内障应尽时早施行手术并应注意手术后对弱视。
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