肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄是一种由于肺动脉瓣蹭导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况占先天性心脏病的5%-8%可以单独存在也可以合并其他的心脏畸形严重肺动脉瓣狭窄患者常在幼儿期出现明显症状如不及时治疗常可在幼儿期死亡此类患儿出生后早期即可出现明显紫绀、严重缺氧、喂养困难、心功能衰竭15%的患儿可在出生后1个月内死亡新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀原因主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少同时心内合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血重度肺动脉瓣狭窄需要紧急处理
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