由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏，再生结节形成；
呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。纤维素、维生素、维生素C、维生素B6、维生素E，能减少肝囊肿发病的危险。
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