单纯的血液化验不能确诊本病。当症状和实验室检查结果无法解释时医生应考虑到本病。平素健康的中年人如果出现发热和诸如局部麻木、针刺感或瘫痪等神经症状时也应怀疑本病。
通过病变血管、肝或肾的活检可确诊。在注射血管造影剂后拍摄X片,能显示出畸形的血管 如果不进行治疗仅33%的病人能生存一年,88%的病人会在5年内死亡。
积极的治疗可防止死亡。应避免使用任何加重疾病的药物。大剂量激素如强的松,可有效阻止病情恶化并使1/3的病人症状消失。
因为一般需长期服用激素,所以一旦症状缓解激素剂量必须减少。如果激素不能有效控制炎症,可用免疫抑制剂如环磷酰胺等药替代或联合使用。
有时也使用抗高血压药物等来防止内脏器官的损害 即使进行了积极的治疗,一些生命器官也可能衰竭,脆弱的血管可能破裂。
肾功能衰竭是引起死亡的常见原因。因长期使用激素和免疫抑制剂,机体的抗感染能力下降,随时可发生致命的严重感染。
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