先天性肝内胆管囊状扩张症是什么病？

先天性肝内胆管囊状扩张症，临床上又称为交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，是胆道系统沟通性、多发性肝内胆管囊状扩张症。

先天性肝内胆管囊状扩张症的病变范围主要累及肝胆管，疾病发展过程中常可引发肝内胆管结石、胆管癌、胆管炎、肝脓肿等多种并发症。

对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗，观察随访。轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。症状较重者需手术治疗。如果合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张出血等只能对症处理，必要时可行脾切除或断流术。

合并肝脓肿可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。