支气管淀粉样变性是一种相当罕见的疾病,病因及发病机制尚不明确,容易误诊.临床以多灶性气管支气管黏膜下斑块最常见,其次为单灶瘤块样,支气管淀粉样变性主要症状是呼吸困难或喘鸣,咳嗽及咯血,常有继发感染,X线表现包括阻塞性肺炎,肺不张和气管支气管狭窄,诊断主要依靠组织活检,可见均质嗜伊红物沉积于支气管黏膜下,结晶紫及刚果红染色阳性。
支气管淀粉样变性目前尚无特异性治疗,治疗原则是抑制淀粉样纤维的合成,减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积,以及促进沉积的淀粉样物质的溶解.该病的治疗方法有以下几种:(1)内镜下激光或钳镊切除术;(2)外放疗;(3)全身药物治疗.对于伴有严重支气管狭窄,支气管阻塞的患者,可以采用手术切除或者支气管内植入支架进行治疗。
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