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原发性纤毛不动综合征

小孩现在15岁,身体很弱,从小就肺部毛病较多一直没有得到系统的治疗,去年去北京检查出是纤毛不动综合症,医院不能治疗去上海,医生也说治不好,现在每周靠仪器进行肺部抽痰。
提问时间:2020-05-30
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  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。

    指导意见增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。

    本症病变局限,手术效果满意,预后良好。应以预防为主,促进黏液分泌物的排出,抗感染及对症治疗。本病预后良好,虽有慢性呼吸系统疾病,但对寿命并无影响。

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