属常染色体隐性遗传.婴儿期发病、学步晚、行走力弱.其肌肉力弱及萎缩不限于下肢、躯干肌肉亦可力弱.腱反射减退、神经传导速度明显减慢.周围神经明显增粗、易于触及.病情缓慢进展、可导致严重神经功能障碍.病理检查见周围神经束增粗、常见节段性髓鞘脱失及较多的洋葱球形成、轴索数量减少、遗留的轴索细小、以周围神经远端为重、但尸检中亦曾见神经根出现类似病变
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