脑血管淀粉样变性

淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间,造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病.因此类纤维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应,故命名为“淀粉样变性”并沿用至今.淀粉样变性可以是遗传性的,也可以是获得性的；

沉积可以是局部的,也可以是全身性的；病程可呈良性经过,亦可呈恶性经过指导意见迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法,临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋白的供给,合理的治疗计划应包括以下4个方面①控制原发病.②减少淀粉样蛋白纤维前体的产生,如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应,联合化疗抑制AL型淀粉样变性抗体轻链的产生.原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成,终末期肾功衰患者尽早行肾移植,以利β2微球蛋白的清除.③促进淀粉样沉积灶的消退,目前尚无特效方法.④对症支持治疗对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭,提高生活质量,延长生存期；

已经出现的器官功能衰竭如肾功衰,顽固性心衰行肾,心移植有一定价值.有些淀粉样变性是可以预防的,如秋水仙碱预防FMF型淀粉样变性,早期肾移植预防HA型淀粉样变性。