病因和患病率未明.在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病:重叠的临床表现提示有几种结缔组织病;
极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高;与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;
本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同;常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病。
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