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请问什么是褐黄病?

我隔壁的王叔叔的大儿子去年开始一直皮肤变黑色的,还经常关节疼痛,而且尿液也是尿出来的颜色不对,去医院做了检查医生说是患上了褐黄病了、我没有听说过这个病,想了解一下。 想得到怎样的帮助:请问什么是褐黄病?
提问时间:2021-06-08
答医生回复
  • 韦方丽
    韦方丽 副主任医师
    三甲山东第一医科大学第二附属医院 皮肤性病科

    你好 褐黄病是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶,使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。

    使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿症。

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