首页 > 权威问答 > 儿童性早熟打重组人生长激素要打
患者提问

儿童性早熟打重组人生长激素要打

儿童性早熟打重组人生长激素要打几个疗程
提问时间:2020-03-06
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    生长激素(GH)是由垂体前叶生长激素细胞产生的一种蛋白激素循环中的生长激素可以单体二聚体或聚合体的形式存在.80%为22KD单体含有191氨基酸20%为20KD单体含有176氨基酸.GH对正常的生长是必须的除有增加身高的作用外对心脏肾脏骨骼的功能人体糖脂肪及蛋白质三大代谢均有极大的影响. 1958年临床开始应用从人垂体中提取的GH治疗生长激素缺乏(GHD)的病人虽然疗效显著但不易获得产量很少不能满足病人治疗的需要.直到1985年利用基因重组技术制成的人生长激素可大量生产并较好的应用于临床. 重组人生长激素(rhGH)已广泛应用于治疗垂体GHD取得较好的疗效和经验.随着对身材矮小病因不断的研究将rhGH应用的范围已扩展到治疗非GHD的身材矮小如先天性卵巢发育不全(特纳综合症Turner syndrome)小于胎龄儿Prader-Willi慢性肾衰竭及性早熟的辅助治疗等. 2003年6月10日美国药品监督管理局 (FDA)正式批准将rhGH用于治疗特发性矮小症(idiopathic short statureISS).ISS病因尚未明确可能由于多种潜在因素共同作用所致. 可能存在GH分泌不足或分泌紊乱GH活性差;

    也可能存在GH受体异常或突变;存在类胰岛素样生长因子-1(IGF-1)相对缺乏等是一种多基因病.随着生化和基因检测技术水平的提高今后可能逐渐找到ISS的病因. 关于ISS的发病率文献报道极少台湾曾对学校学生进行调查发现病理性矮小原因中ISS占7.9%;

    GHD7.9%;性早熟3.2%;骨发育障碍2.3%;宫内发育迟缓1.4%;先天性卵巢发育不全1.4%;染色体异常0.8%;

    其他1.4%. 根据文献报道对ISS的诊断标准可归纳如下:1.身高低于正常均值2.25s;2.出生身高体质量正常身材比例正常;

    3.生长速率接近正常或稍慢;4.骨龄正常;5.青春期发育为TannerⅠ和Ⅱ期;6.两种药物GH激发试验结果GH峰值>10ng/ml;

    7.排除其他原因所导致的身材矮小(慢性系统性疾病骨骼内分泌系统疾病染色体疾病等). 治疗目的是改善病人最终的身高和由于身材矮小所造成的心理压力改善和提高生活质量.目前比较公认的是用rhGH治疗对最终身高的改善与剂量有一定关系.FDA在美国进行多中心双盲随机设对照组对38例ISS进行治疗年龄女9~15岁男10~16岁治疗前身高s-2.8rhGH剂量为0.22mg/(kg.周)1周分3次皮下注射平均治疗时间为4.4年结束治疗时间平均年龄是18.8岁.治疗后身高s-1.8.对照组33例治疗后s-2.3两组比较有显著差异.结果治疗组最终身高与基线预测身高比较提高(0.51±0.2)s即3.7cm最终身高增长范围为2.8~5.0cm.未见骨成熟加速和青春期提前的现象.在欧洲用同样的方法不同剂量治疗ISS平均治疗时间2年观察身高增长的程度.第1组(78例)rhGH为0.24mg/(kg.周)身高增长5.4cm提高身高1.6s;

    第2组(78例)开始治疗剂量0.24mg/(kg.周)1年后剂量增加为0.37mg/(kg.周)身高增长6.7cm;

    第3组(83例)开始剂量0.37mg/(kg.周)最后身高增长7.2cm提高1.9s.治疗期间骨龄无超速增长.结果表明其身高增长速率与剂量相关剂量为0.37mg/(kg.周)较剂量0.24mg/(kg.周)疗效好故推荐最佳剂量为0.37mg/(kg.周)(0.4mg相当1.2U)疗程至少6个月最好2年.当生长速率<2cm/年时停止治疗进行最终身高的评估.在他们的研究中仅报告关节炎和股骨头滑脱各1例与药物相关的不良反应未发现其他不良反应.Kamp对35例ISS采取随机方法分为治疗组17例对照组18例总疗程5年第1年rhGH剂量1.5IU/(m2.d)和3.0IU/(m2.d)如疗效减退增加剂量为6.0IU/(m2.d)至少用2年当青春期出现时停药.一般疗程3~4年结果表明平均身高s明显改善疗程2年者从s-2.6到s-1.3对照组无变化。

Copyright © 2026 51zyzy.com All Rights Reserved.

京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com

京公网安备 11010502055392号