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患者提问

江西橄榄脑桥小脑萎缩

问题描述:被诊断为橄榄桥小脑萎缩,会不会遗传给儿女。请问江西橄榄脑桥小脑萎缩?
提问时间:2020-05-29
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)属多系统萎缩的一种临床病理类型疾病,其发病多在中年或老年前期较多,男女发踩例无明显差异。

    本病有家族性和非家族性两大类。目前将有家庭遗传史及典型临床表现者称Menzel型(FOPCA,散发病例则称为Dejerine-Thomas型(SOPCA。

    该病为常染色体显性遗传疾病,病因不清,可能和神经递质失调及病毒感染有关。本病的病理改变主要为橄榄核、桥脑、基底核和小脑半球的神经细胞死亡、萎缩、和神经纤维髓鞘脱失,逐渐累及锥体束、脑干、颅神经核及大脑皮层[1]。

    由于蹭部位的先后不同,起始的临床表现亦不相同。

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