橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)属多系统萎缩的一种临床病理类型疾病,其发病多在中年或老年前期较多,男女发踩例无明显差异。
本病有家族性和非家族性两大类。目前将有家庭遗传史及典型临床表现者称Menzel型(FOPCA,散发病例则称为Dejerine-Thomas型(SOPCA。
该病为常染色体显性遗传疾病,病因不清,可能和神经递质失调及病毒感染有关。本病的病理改变主要为橄榄核、桥脑、基底核和小脑半球的神经细胞死亡、萎缩、和神经纤维髓鞘脱失,逐渐累及锥体束、脑干、颅神经核及大脑皮层[1]。
由于蹭部位的先后不同,起始的临床表现亦不相同。
Copyright © 2026 51zyzy.com All Rights Reserved.
京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com