抗胰蛋白酶缺乏症怎么回事？

α1抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白，是人体内血清蛋白溶解酶（如胰蛋白酶）的主要抑制物。唾液，十二指肠液，呼吸道分泌物，泪液，鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1抗胰蛋白酶。

α1抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体，70位等位基因调控其合成。PiZZ型组合，后果极为严重，导致血清α1抗胰蛋白酶的水平极度降低。

这些病人至成人期易发展为广泛的肺气肿和严重的肝疾病。