肾母细胞瘤术后化疗应该注意什么？

（一）预后好的组织结构Ⅰ期瘤肾切除术化疗（长春新碱+放线菌素D）疗程10周或6个月不作放疗Ⅱ期手术化疗（长春新碱+放线菌素D+阿霉素）疗程15个月不作放疗或放疗20GyⅢ期手术化疗同Ⅱ期放疗10Gy或20GyⅣ期手术3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期或加用环磷酰胺为4药化疗放疗20Gy（二）预后差的组织结构任何分期瘤肾切除术3药和4药化疗放疗剂量按年龄增至40Gy1.化疗药物①放线菌素D15μg/（kg·d）连续5天第6周和3个月时重复此后每3个月为一疗程②长春新碱1.5mg/m2每周1次8～10周为一疗程③阿霉素40mg/m2分2～3天静注每4周1次总量300～400mg/m2④环磷酰胺10mg/(kg·d)连续3天以后每6周为一疗程2.放射疗法在术后48～72小时进行不宜晚于10天双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案目的是保留更多有功能的肾组织将大的肿留作肾切除；

另一侧作活检或部分切除术后化疗和放疗同时发生的双侧肿瘤时常是预后好的组织类型倾向应用较保守的方法对于预后差的组织结构要加强治疗计划转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线外科手术为第二线例如肺转移的治疗先化疗以后再切除残留病灶但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行病理改变肿瘤起源于未分化的后肾胚基可形成肾的各种成分瘤体大小不一覆有薄而脆的假包膜切面均匀呈鱼肉状灰白色有坏死、出血、囊性变镜下可见未分化的上皮性和间叶性的混合组织上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块间叶组织可演变为横纹肌、平滑肌、骨、软骨、血管、结缔组织等肿瘤增长极快可直接穿破包膜侵犯肾周围组织或转移至局部淋巴结、肝脏等；

经血行转移以肺转移多见；10～45%有肾静脉瘤栓下腔静脉瘤栓为4.5%骨转移较少临床表现临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系至为重要经过多年的观察研究目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤（congenitalmesoblasticnephroma)常发生在乳儿期组织分化良好常呈良性过程囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程预后较好根据国际小儿肿瘤学会的观点强调细胞组织类型对于预后的重要关系因此按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型（一）预后好的组织结构组例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤（二）预后差的组织结构组约占10%例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤（rhabdoidtum)近60%病例死亡影响预后的因素以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关在非常有效的治疗发展下现已失去意义其他因素诸如浸润包膜扩展至肾静脉或下腔静脉肾外局部扩散术中破溃腹腔播散等可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的方法进行治疗当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构原发肿瘤的完整切除转移病灶和双侧蹭因此近年的临床病理分期方法对于肿瘤的局部播散不似以前那样注重已从Ⅲ期移为Ⅱ期而对淋巴结转移因其预后甚差比以前估计的更严重所以从Ⅱ期改为Ⅲ期临床病理分期：Ⅰ期：肿瘤限于肾内可完全切除肾被膜完整术前或术中肿瘤未破溃切除边缘无肿瘤残存Ⅱ期：肿瘤已扩散至肾外但可完全切除；

有区域性扩散：如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织；肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润；肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝；

切除边缘无明显肿瘤残存Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存1.肾门或主动脉旁淋巴链经病理检查有肿瘤浸润2.腹腔内有广泛性肿瘤污染如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面3.腹膜有肿瘤种植4.切除边缘有肿瘤残存（大体或镜检）5.由于浸润周围主要脏器肿瘤未能完全切除Ⅳ期：血源性转移如肺、肝、骨、脑Ⅴ期：诊断时为双侧性肿瘤应按上述标准对每侧进行分期时常为无症状的上腹部肿块向胁部鼓出表面光滑、实质性较固定大者可超越腹部中线早期不伴有其它症状常在婴儿更衣或洗浴时被家长或幼保人员偶然发现肿物增长较大时可出现腹痛、血尿、发热、高血压、贫血等症状疼痛可因局部浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围组织脏器等引起个别因病理性肾破裂而出现急性腹痛血尿因浸润肾盂、肾盏而发生并不常见约10～15%低热是常见症状由于肿瘤释出的蛋白质所致提示肿瘤进展较快高血压常因肾缺血而肾素升高所致较常见有30～60%贫血多因肿瘤内出血的关系肿瘤晚期可出现恶液质近年注意其内分泌改变肿瘤可产生红细胞生长素测定时红细胞生长素可升高但很少出现红细胞增多症计有15%病例伴有其他先天畸形如无肛症偏身肥大症Beckwith-Wiedemann综合征等最多见是泌尿生殖系畸形如蹄铁形肾等近年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多的研究发现有染色体异常11号染色体短臂的中间部缺失性畸变使其成因研究有所进展预后完整执行治疗方案的病例2年无复发可认为治愈治疗方案执行不完整的要等待5年再作定论综合治疗的预后较好肿瘤局限在肾内者2年无瘤存活率为88%2年存活率为93%局部晚期蹭及远处转移者2年无瘤存活率为77%从组织类型分析预后好的2年存活率为90%预后差的仅54%