新生儿无胆囊胆道闭锁怎样治疗

若怀疑患儿存在胆道闭锁应当在生后2个月内施行剖腹手术因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况肝组织应作活检冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患包括胆汁淤积反复胆道炎症和发育迟缓从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿肝移植挽救了肝脏的功能.在此胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢造成永久性的肝脏损伤一些患儿也因此而死亡