为脊髓压迫症但缺乏特异性病程在多数患者仅数月之久有时蹭刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状由于本病无临床特异性定性诊断较困难本病常伴发视网膜血管瘤、皮肤血管瘤或其他先天性蹭 诊断 在成人有小脑肿瘤症状者除常见的胶质瘤外应考虑本病的可能如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症或有家族史诊断基本可以确定但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位 CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像密度常不均匀囊性者显示为低密度但一般较甚囊肿密度为高边缘欠清晰有时可见高密度斑块突向囊腔内注射对比剂后扫描影像增强肿瘤周围可有低密度水肿带
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