人体免疫系统混乱、硬皮服病

硬皮病是系统性硬化症为原因不明的慢性疾病、特点是皮肤(硬皮病、关节结构和内脏(特别是食管、胃肠道、肺、心脏和肾脏)的弥漫性纤维化、退行性改变和血管异常．病程多变、且不能预料、经常只是缓慢发展．多数病人最终出现内脏病变．如果早期发生心脏、肺或肾损害、预后不良．然而在CREST综合征患者、该采长期局限而不发展、直到最后才出现其他内脏病变(包括肺血管性疾病造成的肺动脉高压、特有的胆汁性肝硬化等)．但是这种类型的系统性硬化症往往预后良好．治疗虽然尚无能够明显改变系统性硬化症自然病程的药物、但许多药对治疗某些特殊症状或内脏病变有一定价值．肾上腺皮质激素对治疗致残性肌炎、滑膜炎或MCTD有效．研究结果表明、长期(1．5年以上)给予青霉胺(0．5~1．0g/d)能减轻皮肤增厚和延迟新的内脏受累．通常起始剂量为250mg/d逐月加量以提高耐受性．各种免疫抑制剂包括甲氨蝶呤也用于治疗系统性硬化症、但结果仍有很大差异．最近一个研究表明、65例病人用瘤可宁(chlorambucil)治疗3年后、没有取得改善．硝苯吡啶(心痛定)20mg每日3次有助于控制雷诺现象．反流性食管炎通过少量多次进餐、服抗酸药和甲氰咪胍(300mg每日4次、饭前30分钟和睡前服)以及睡眠时把床头抬高等等、可以缓解．有食管狭窄者需要定期进行扩张术；

已有报道、通过胃成形术成功地矫正了胃食管反流．口服四环素(1g/d)或其他广谱抗生素以抑制肠内菌群、可缓解肠内吸收不良症状．理疗有助于保护肌肉张力、但不能防止关节挛缩．　对肾脏疾病、抑制血管紧张素形成的血管紧张素转换酶抑制剂为首选药物．其他一些血管扩张或β肾上腺素阻滞剂的使用也获得成功．这些药物均可有效控制高压、并能维持肾功能．当后期肾病不可逆时、可作透析和肾移植治疗、然而其病死率仍较高．