多囊肾与多发性肾囊肿的病因不同。多囊肾一般是由于先天性发育异常所致，与遗传有关。而多发性肾囊肿则考虑是由于饮食不当等因素导致。
并且多囊肾一般是双侧发病，是无数大小不等的囊肿。而多发性肾囊肿则以单侧多见，表示为数个至十数个囊肿。
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