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苯丙酮尿症可以吃的食物有哪些?

人家都说男孩子走路会比较早一点,但是我们这个到现在还不能独立坐,那6个月的时候抽搐过一次,然后在那之后几乎每天都会抽搐,在11个月的时候被检查出来苯丙酮尿症,也听医生的给孩子买了特殊奶粉,现在不怎么抽搐了,但是还有一些食物不知道能不能吃。苯丙酮尿症可以吃的食物有哪些?
提问时间:2020-05-31
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。

    导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。这种病虽然比较可怕,但是是完全可以预防和治疗的,只要坚持低苯丙氨酸饮食,直到青春期后,就可以避免智能低下的发生。

    这个病要求诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

    不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品。苯丙氨酸的控制一定要遵医嘱严格掌握。维持血中苯丙氨酸浓度在0.12-0.6mmol/L(2―10mg/dl)为宜。

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