胆总管囊肿是临床上最常见的一种先天性胆道畸形,即胆总管的一部分囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的这种一种先天性畸形,也称为胆总管囊肿。
本病的病名有多种叫法,如先天性胆总管囊肿,胆总管囊肿,先天性胆总管扩张症,原发行胆总管扩张或巨胆总管症等等,近年对本症的病理形态、病因的研究的深入,胆总管的囊性扩张之外,也有半数患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。
另外除了肝外,胆总管扩张外,约四分之一病例同时合并有肝内胆管的扩张,肝内胆管可成梭形甚至小囊样扩张,因此近来国内外普遍倾向认为,该症称为先天性胆管扩张症更为合理,能全面的反映本病的病理变化,更好的包容该症的多个方面。
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