根据国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案(HLH94),主要的内容是:地塞米松每日10mgm2 与 VP16每周 150mgm2,连用 3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mgkg口服,共用1年。
有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗。
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