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患者提问

患有苯丙酮尿症的婴儿能吃母乳吗?什么食物最好?

患有苯丙酮尿症的婴儿能吃母乳吗?什么食物最好。刚发现,还没有治疗望能给予及早回答医生
提问时间:2020-01-24
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    你好!患苯丙酮尿症的孩子是不宜吃母乳的。母乳中含有大量的苯丙氮酸,而病孩体内由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶,吃母乳后母乳中的苯丙氨酸就不能正常代谢为酪氨酸,只能转变为苯丙酮酸。

    大量的苯丙氨酸及其代谢产物贮留在血液和脑脊液内,可以造成婴儿神经系统的损害。一经发现立即停止吃母乳或牛奶以及含奶制品,改吃低苯丙氨酸的奶粉,让病儿血中的苯丙氨酸维持在一定的低水平。

    坚持正确治疗至10岁后停止,脑损伤轻者可治愈。

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