骨性斜颈

先天性颈椎融合畸形先天性颈椎融合畸形此病于1912年首先由Klippel和Feil报道故称为Klippel-Feil综合征又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形系指两个或两个以上颈椎融合主要表现为颈椎缩短　先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限但并非所有患者都具有上述特点Gray等认为只有32%出现典型的三联症、颈部短粗：常不太明显但仔细观察其颈部较正常人变短面部不对称从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽呈翼状颈、后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人、颈椎活动受限：由于椎体的融合使颈椎的活动范围明显受限旋转和侧弯受限尤为明显多节段和全节段融合活动受限明显单节段和下节段融合不太明显、上颈椎融合引起的短颈畸形常合并枕颈部畸形多在早期出现神经症状主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现、中低位颈椎融合引起的短颈畸形早期多不伴有神经症状随着年龄的增长在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加劳损和退变也相继发生退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化上述病理变化将导致椎管狭窄颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状其临床特点是创伤轻、症状重可造成四肢瘫痪而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象、短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状此外短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形　根据疾病的临床表现、X线检查及CT检查足以明确短颈畸形的诊断MRI能够明确地显示颈椎融合的节段并可确定脊髓受压部位和严重程度为治疗方案的选择提供可靠的依据值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化融合椎体间有透明带类似椎间盘仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄；若还不能明确诊断可行屈伸拉动力性颈椎侧位片融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线椎间隙不发生变化　治疗方法：短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状　

1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形早期常无神经症状不需特殊处理但应注意避免颈椎过度活动防止外伤延缓颈椎退变的进程；对颈部外观丑陋者可行双侧颈部皮肤Z型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术　

2.上颈椎融合引起的短颈畸形因可在早期出现神经症状应予以高度重视对无神经症状者应随访观察防止颈部外伤减少颈部活动或局部颈托固定对出现神经症状者可采用相应的减压和稳定手术　

3.短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者应先采用非手术治疗如颅骨牵引或枕颌带牵引症状消失后给予头颈胸石膏固定；伴明显骨折脱位者则先采用颅骨牵引使之复位然后根据神经症状变化情况选择治疗方案　

4.对短颈畸形合并其他异常如：脊柱侧弯、心脏畸形、肾脏畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗