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苯丙酮尿症病人吃什么啊?

我家孩子自从出生以后非常听话,皮肤挺白的,头发颜色也很浅,特别俊,家人都特别疼他,宠他,最近发现他和正常的孩子不太一样,带他去附近的医院检查了一下,医生说我孩子得了苯丙酮尿症。苯丙酮尿症病人吃什么啊?
提问时间:2020-06-11
答医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    你好!患苯丙酮尿症的孩子是不宜吃母乳的。母乳中含有大量的苯丙氮酸,而病孩体内由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶,吃母乳后母乳中的苯丙氨酸就不能正常代谢为酪氨酸,只能转变为苯丙酮酸。

    大量的苯丙氨酸及其代谢产物贮留在血液和脑脊液内,可以造成婴儿神经系统的损害。一经发现立即停止吃母乳或牛奶以及含奶制品,改吃低苯丙氨酸的奶粉,让病儿血中的苯丙氨酸维持在一定的低水平。

    坚持正确治疗至10岁后停止,脑损伤轻者可治愈。

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