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患者提问

请问如何确诊红细胞增多症

我亲戚今年27岁,血常规检查红细胞计数5.7(10e12/L)血红蛋白174.0g/L,红细胞压积51.3%,白细胞计数4.7(10e9/L,血绣计数138(10e9/L).B超检查脾增大4.2cm
提问时间:2020-03-25
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。诊断

    一、病史及症状⑴病史提问:注意起病缓急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。⑵临床症状:头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木,可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

    二、体检发现面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀,呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

    三、辅助检查血象:血红蛋白≥180g/l(男),≥170g/l(女);红细胞计数≥6.5×1012/l(男),≥6.0×1012/l(女)。白细胞计数>12.0×109/l(无发热及感染)。血绣计数>400×109/l。骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。红细胞容量增加:51cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素b12增高(>666pmol/l)

    四、鉴别诊断应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾并异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。治疗措施1.静脉放血:开始每隔2~3d,放血300~500ml/次,红细胞压积降至45%后,根据情况每年放血3~4次,维持红细胞压积在45%以下。2.化疗:羟基脲0.5~1.5g/d,口服;无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4~6mg/d,口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/d,静脉滴注,连用10d为1疗程。3.同位素32p:3~5mci,静脉注射;或2~4mci,口服,1次/周,用两次。间隔4月后可重复,剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。4.干扰素:3mu/d,肌注,红细胞压积降至45%以下后,改为2~3次/周维持治疗,疗程>6月。对症治疗:①继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。②瘙痒:赛庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。③对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血绣聚集药物:阿斯匹林、潘生叮如果你觉得满意请你及时采纳!

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