先天性胆红素高

先天性高胆红素血症 亦即 先天性非溶血性黄疸 分为以下四种类型： （一）Gilbert综合征 系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。

血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显形良好，肝活组织检查无异常。（二）Dubin-Johnson综合征 系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子（吲哚菁绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。

口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色（黑色肝），肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒（黑色素或肾上腺素代谢物多聚体）。

（三）Rotor综合征 由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿（ICG）排泄试验有减低。

胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。（四）Crigler-Najjar综合征 系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸；

预后很差。