肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。
绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性,这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),在我国,目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个,即艾思瑞?(化学名:吡非尼酮),也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。
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