少数患儿出生后无症状,主要表现为新生儿期的进行性呼吸困难，少数（多大于1个月者）表现为咳嗽、发热、有或无反复肺部感染。
62%在出生后1个月内发现，24%在出生后5年内诊断，偶有在成人诊断者。手术是治疗的惟一手段，有个例恶性变报告。
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