肠系膜孤立性纤维肿瘤，低度恶性多是指侵袭性纤维瘤。其复发率高自然病史长，治愈困难，故常被分类为低度恶性肉瘤。其治疗主要是手术切除，对化疗不敏感，皮肤表浅的可以术后配合放疗。
多局部复发为主，罕见远处转移，但可以有肝转移。配合生物免疫治疗可以延缓复发。
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