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乳糜微粒血症

染色体异常隐性现,我女兒家族性高乳糜微粒血症(Familialhyperchylomicronemia)出生時三脂甘油:10.,空腹8.8改吃中鏈脂肪酸奶粉後下降至2.,但隨年齡增長3個月大時3.,6個月大時3.,在6個月大改吃固體食物至今10個月,三脂甘油上升至8.3-請問日後有何方面需注意-這種病人存活率高嗎
提问时间:2020-05-25
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  • 李六生
    李六生 主任医师
    三甲宜昌市第一人民医院 肾内科

    此症之患者施行极低脂肪饮食便能完全正常地生活,后续并发的胰脏炎,糖尿并脂肪痢和胰脏钙化即使到了中年也很少发生.胰脏炎也很少与胰脏坏死及死亡有相关;发生胰脏炎时通常以标准疗法来照护,主要监测项目包括血液中的三酸甘油脂浓度.另外要避免服用一些会引起内生性三酸甘油脂的物质,例如:酒精,口服雌激素,利尿剂,Isotretinoin(青春痘用药),Zoloft(抗忧郁剂)和β-肾上腺素阻断剂等等。

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