先天性肾上腺皮质增生症严重吗

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征.典型的CHA发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍,并有种族特异性.治疗本病的目的：①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育.1,及时纠正水,电解质紊乱（针对失盐型患儿）静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液.忌用含钾溶液.重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧（DOCA）1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d.其量可根据病情适当调整.以上是对“先天性肾上腺皮质增生症严重吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！