ⅱ型肾小管性酸中毒。亦称近端肾小管性酸中毒。本型多发于男性婴儿或儿童。

治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用，并须通过长期随访，调整治疗方案。一般治疗同其他肾脏疾病,1.单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生，中度以下蛋白尿伴或不伴血尿，24h尿蛋白定量小于1.5g，病理改变为轻度,中度系膜增生的患者，轻者无须特殊治疗。

对于尿蛋白定量1～2g/24h的患者，给予常规量糖皮质激素治疗，有助于缩短缓解时间，减轻肾脏的病理改变。