早期病变较小,易被忽视;晚期瘤体呈桔红色球形,由粗大弯曲的动脉滋养,引流的静脉充盈。可有多个,或双眼发病。累及视盘者不易辩认,因难以区别滋养和引流的血管。
瘤体渗漏可引起黄斑渗出、视网膜脱离,影响视力。随时间管瘤多会增大,渗出增多,应予以治疗和随访。本病约2/5伴有中枢神经系统血管瘤为少见的发育性异常,可为单个的动静脉交通,或复杂的吻合系统,病变为单侧、非遗传性、位于视网膜或视盘。
荧光造影不渗漏。可伴有同侧脑、面、眶异常。多数无症状。但病变大时,可有渗出和视网膜下液。
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