贫血是一种常见病,在我国贫血患者的比例较高,应引起重视。地中海贫血的确是一种遗传性血液病。在广东发生率近10%。
地贫主要分两类,一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致,称α地贫,另一类是由于血红蛋白β链合成减少所致,称β地贫。
两类地贫都有重型与轻型之分,对健康有明显影响的主要是重型地贫。重型α地贫多在胎儿期,刚出生时或生后不久死去,胎儿全身水肿,肚子大,而且胎盘特别大,所以也称水肿胎儿综合症。
重型β地贫多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。
患儿病情很快加重,往往要靠不断输血维持生命,除非骨髓移植,一般几岁死亡,所以成年人中极少见重型地中海贫血患者。成人在验血中发现的地中海贫血大多数是轻型,偶见介于重型与轻型之间的中间型,中间型贫血严重时靠输血来改善。
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