成人STILL到底是一种什么病？而且是什么原因引起的？

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AdultOnsetStill’sDisease，AOSD）。

本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。

由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和（或）肿瘤的发生。

本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16~35岁，高龄发病可见到。实验检查（1）血常规：90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。

约50%病人血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合?正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶轻度增高。

（3）血液细菌培养阴性。（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性，但滴度低。血补体水平正常或偏高。（5）血清铁蛋白（serumferritinSF）：本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。

因此SF不仅有助于本病诊断，而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。（6）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。

药物治疗常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）：急性发热炎症期可首先使用NSAIDs。

近年，根据环氧化酶同功异构体理论，又将NSAIDs区分为选择性COX2抑制剂（如昔布类等）与非选择性NSAIDs。

前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。在选择使用NSAIDs时，有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX2抑制剂。

无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则；不宜二种NSAIDs联合使用；一种NSAIDs足量使用1~2周无效可更换另一种。

成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类病人预后良好。（2）糖皮质激素：对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。

常用强的松1~2mg/（kg.d）。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。

通常剂量500~1000mg/次，缓慢静滴，可连用3d。必要时1~3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服强的松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。

及时补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二膦酸盐、调整钙、磷代谢制剂及钙剂。（3）改善病情抗风湿药物（DMARDs）：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；

或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5~15mg/周。

病情较轻者也可用羟基氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素A。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。

临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药，如MTX+SASP；

MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CTX。如病人对MTX不能耐受可换用来氟米特（LEF），在使用LEF基础上可与其他DMARDs联合。

用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。

病情缓解后首先要减停激素，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，但剂量可酌减。（4）植物制剂：部分中草药制剂，已在多种风湿性疾病治疗中应用。

本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可观察使用。（5）其他药物：抗肿瘤坏死因子α国外已有应用。静脉内注射丙种球蛋白尚有争议。