婴儿多囊肾

婴儿型多囊肾从发病情况来看男性患者较女性患者多比例约为2:1不仅有肾脏表现也有肾外表现临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同婴儿型多囊肾分为四种类型将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种　

1、围产期型该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累此期肾脏蹭严重一般于围产期死亡　

2、新生儿型60%集合管受累数月内即死亡该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容　

3、婴儿型20%集合管受累儿童期会因肾功能衰竭死亡是婴儿型多囊肾的类型之一　

4、少年型集合管受累小于10%13岁后出现症状肾内蹭较轻肾功能衰竭较少见但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致